病因和發(fā)病機(jī)制
支氣管擴(kuò)張的主要發(fā)因素為支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水腫,使管腔狹小,分泌物易阻塞管腔,導(dǎo)致引流不暢而加重感染;支氣管阻塞引流不暢會(huì)誘發(fā)肺部感染。故兩者互相影響,促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。
先天生發(fā)育缺損及遺傳因素引起的支氣管擴(kuò)張較少見(jiàn)。
一、支氣管-肺組織感染和阻塞
嬰幼兒麻疹、百日咳、支氣管肺炎等感染,是支氣管-肺組織感染和阻塞所致的支氣管擴(kuò)張zui常見(jiàn)的原因,因嬰幼兒支氣管壁薄弱、管腔較細(xì)狹,易阻塞,反復(fù)感染破壞支氣管壁各層組織,或細(xì)支氣管周圍組織纖維化,牽拉管壁,致使支氣管變形擴(kuò)張。病變常累有兩肺下部支氣管,且左側(cè)更為明顯。
肺結(jié)核纖維組織增生和收縮牽引,或因支氣管結(jié)核引起管腔狹窄、阻塞,伴或不伴肺不張均可引起支氣管擴(kuò)張,好發(fā)部位于上葉尖后段或下葉背段。
支氣和曲菌感染損傷支氣管壁,可見(jiàn)段支氣管近端的擴(kuò)張。
腫瘤、異物吸入,或因管外腫大淋巴結(jié)壓迫引起支氣管阻塞,可以導(dǎo)致遠(yuǎn)端支氣管-肺組織感染。支氣管阻塞致肺不張,失去肺泡彈性組織的緩沖,使胸腔內(nèi)負(fù)壓直接牽拉支氣管壁,致使支氣管擴(kuò)張。右肺中葉支氣管細(xì)長(zhǎng),周圍有多簇淋巴結(jié),常因非特異性或結(jié)核性淋巴結(jié)炎而腫大壓迫支氣管,引起肺不張,并發(fā)支氣管擴(kuò)張所致的中葉綜合征。
刺激的腐蝕性氣體和氨氣吸入,直接損傷氣管、支氣管管壁和反復(fù)繼發(fā)感染也可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。
二、支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素
支氣管先天性發(fā)育障礙,如巨大氣管-支氣管癥(trachobronchomegaly),可能系先天性結(jié)締組織異常、管壁薄弱所致的擴(kuò)張。
因軟骨發(fā)育不全或彈力纖維不足,導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差,常伴有鼻旁竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(右位心),被稱為Kartagener綜合征。有右位心者伴支氣管擴(kuò)張發(fā)病率在5%-20%,遠(yuǎn)高于一般人群,說(shuō)明該綜合征與先天性因素有關(guān)。
與遺傳因素有關(guān)的肺囊性纖維化,由于支氣管粘液腺分泌大量粘稠粘液,血清內(nèi)可含有抑制支氣管柱狀上皮細(xì)胞纖毛活動(dòng)物質(zhì);致分泌物潴留在支氣管內(nèi),引起阻塞、肺不張和繼發(fā)感染,誘發(fā)支氣管擴(kuò)張。先天性丙種球蛋白缺乏癥和低球蛋白血癥的患者的免疫功能低下,反復(fù)支氣管炎癥可發(fā)生支氣管擴(kuò)張。
病理
繼發(fā)于支氣管-肺組織炎性病變的支氣管擴(kuò)張多見(jiàn)于下葉,而左下葉支氣管較細(xì)長(zhǎng),又受心臟血管的壓迫,影響引流,易發(fā)生感染,更容易發(fā)病。舌葉支氣管開(kāi)口接近下葉背支,常因下葉感染而受累及,故左下葉與舌葉的支管擴(kuò)張常同時(shí)存在。
支氣管擴(kuò)張的粘膜表面常有慢性潰瘍,纖毛柱狀上皮細(xì)胞鱗狀化生或萎縮,管壁彈力組織、肌層以及軟骨受損傷,由纖維組織替代,管腔變形擴(kuò)張。擴(kuò)張形態(tài)可分為柱狀和囊狀兩種,亦常混合存在。柱狀擴(kuò)張的管壁損害較輕,隨著病變的發(fā)展,破壞嚴(yán)重,變?yōu)槟覡顢U(kuò)張。亦可經(jīng)過(guò)治療使病變穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)。常伴毛細(xì)血管擴(kuò)張,或支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的終末支擴(kuò)張與吻合,形成血管瘤,可出現(xiàn)反復(fù)大量咯血。
支氣管擴(kuò)張發(fā)生反復(fù)感染,其炎癥蔓延到鄰近肺實(shí)質(zhì),引起不同程度的肺炎、小膿腫或且小葉不張,以及伴有慢性支氣管炎的病理改變,久之可形成肺纖維化和阻塞性肺氣腫,還會(huì)加重支氣管擴(kuò)張。
病理生理
支氣管擴(kuò)張的早期病變輕又局限,由于肺的儲(chǔ)備能力大,呼吸功能測(cè)定可在正常范圍;病變范圍較大時(shí),可出現(xiàn)輕度阻塞性通氣改變;當(dāng)病變嚴(yán)重而廣泛,使支氣管周圍肺纖維化,且累及胸膜或心包時(shí),肺功能測(cè)定可表現(xiàn)為以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙,如肺活量減少、殘氣/肺總量比值相對(duì)增加、用力肺活量和*秒用力肺活量占用力肺活量比值減低、zui大通氣量減退。吸入氣體分布不勻,支氣管擴(kuò)張區(qū)引流肺組織肺泡通氣減少,而血流很少受到限制,使通氣/血流比值小于正常,形成肺內(nèi)的動(dòng)靜脈樣分流,以及彌散功能障礙導(dǎo)致低氧血癥。病變嚴(yán)重時(shí),肺泡毛細(xì)血管廣泛破壞,肺循環(huán)阻力增加,低氧血癥引起肺小動(dòng)脈血管痙攣,肺動(dòng)脈高壓,增加右心負(fù)擔(dān),并發(fā)肺原性心臟病,乃至右心衰竭。